Муковисцидоз обыкновение быть дети-только болезнь, потому что большинство детей, пострадавших от болезни умер рано из-за осложнений; Однако, технологии и лекарства сделали возможным для людей с кистозным фиброзом, чтобы жить до совершеннолетия.
<р> Муковисцидоз идет о следующем мутацию в муковисцидоз трансмембранного регулятора проводимости (CFTR) гена. CFTR находится в клеточных мембранах секреторных эпителиальных клеток в организме (например, в дыхательных путях и кишечнике), а также регулирует хлорид каналы.
Мутация вызывает выведение ионов хлора быть заблокирован от входа в полость из клетки, в результате чего избыточных внутриклеточных ионов натрия. Это приводит к истощению поверхности дыхательных путей жидкостью, нарушение функции ресничек и снижение клиренса слизи. Таким образом, инфекция, воспаление и повреждение органа следует.
<Р> Есть много осложнений, которые могут возникнуть из кистозный фиброз. Заболевание легких, как уже упоминалось ранее, является отличительным признаком и усложнение.
Она представляет, как хронический кашель, который сопровождается большим объемом густой мокротой (слизи) и одышка. Хронические инфекции являются общими и воспаление дыхательных путей в может привести к бронхоэктазов. Лечение и профилактика заболеваний легких фокусируется на удалении слизи. Физиотерапия, физические упражнения и муколитики, такие как гипертонического раствора и ДНКазы (торговое название пульмозим) часто полезно. Если инфекция подтверждается, антибиотики, такие как тобрамицин и азитромицина может быть оправдано.
<Р> Недостаточность поджелудочной железы также может быть осложнением муковисцидоза. Пациент, который имеет недостаточность поджелудочной железы не хватает определенные ферменты для переваривания пищи, такие как липазы, амилазы и протеазы. В таких случаях, пациент будет нужно дополнение этих ферментов, чтобы помочь пищеварению, и есть некоторые рецепту лекарства, такие как Креон и Cotazyme для этой цели. Пациенты, при